Referință la medicamente
Catalogul medicamentelor
Preparate
Alcaloizi și alte substanțe de origine vegetală care au efect citostatic (6)
Agenți de alchilare (24)
Aminoacizi (10)
Analgezice (56)
Angioprotectoare (10)
Medicamente anorexigenice (3)
Antagoniști ai ionilor de calciu (8)
Medicamente antiaritmice (15)
Medicamente antihiperlipoproteinemice (antiaterosclerotice) (11)
Antimetaboliți (24)
Antiseptice (87)
Vitamine și produse conexe (66)
Medicamente hepatoprotective (8)
Agenți antihipertensivi (10)
Histamină și antihistaminice (22)
Hormonul. prep., antagoniștii lor, utilizați mai ales în tratamentul cancerului (14)
Hormoni, analogii lor și medicamentele antihormonale (93)
Diuretice (25)
Dopamine și medicamente dopaminergice (2)
Cholagog (16)
Medicamente imunosupresoare (medicamente imunosupresoare) (6)
Medicamente cardiotonice (18)
Expectoranți (25)
Soluții de înlocuire și detoxifiere a plasmei (23)
Preparate pentru alimentația parenterală (12)
Pregătiri pentru prevenirea și tratamentul bolilor cu radiații (5)
Medicamente care înlocuiesc lichidele sinoviale și lacrimale (0)
Preparate utilizate pentru a corecta starea acido-bazică și echilibrul ionic în organism (48)
Medicamente stimulante imune (13)
Prostaglandina și derivații lor sintetici (2)
Antibiotice antineoplastice (10)
Anticonvulsivante (17)
Instrumente de diagnosticare diverse (5)
Diferite medicamente care stimulează procesele metabolice (56)
Vomitante și medicamente antiemetice (7)
Medii de contrast cu raze X (13)
Zahar (2)
Preparate cu serotonină, serotonergice și antiserotonină (6)
Medicamente antitumoare sintetice din diferite grupuri (5)
Laxative (30)
Pastile de dormit (11)
Mijloace speciale pentru tratarea alcoolismului (4)
Antidoturi specifice; sorbenți; complexoni (15)
Produse de tratare a parkinsonismului (14)
Anestezice (14)
Agenți de coagulare a sângelui (34)
Medicamente pentru procesele colinergice periferice (57)
Mijloace care acționează în principal asupra proceselor adrenergice periferice. (38)
Medicamente care cresc tensiunea arterială (2)
Sensibilizatoare care reduc sensibilitatea terminațiilor nervoase (55)
Medicamente pentru relaxarea mușchilor uterului (tocolitice) (4)
Medicamente pentru stimularea mușchilor uterului (17)
Mijloace de stimulare a receptorilor mucoaselor, pielii și țesuturilor subcutanate (31)
Mijloace care inhibă formarea calculilor urinari și facilitează excreția lor în urină (20)
Mijloace care îmbunătățesc aprovizionarea cu sânge a organelor și țesuturilor (48)
Preparate enzimatice și inhibitori de enzime (35)
Enzime utilizate pentru tratamentul cancerului (1)
Medicamente fotosensibilizante și fotoprotectoare (6)
Medicamente colelitolitice (2)
Medicamente noi pe site (1)
Medicamente psihotrope (112)
Agenți chimioterapici (221)
Comentarii recente
04/07/2016 - SPANIE
03/07/2016 - Ella
03/07/2016 - Ira
29/06/2016 -
23/06/2016 -
20/06/2016 - Natalia
18/06/2016 -
18/06/2016 - roman
16/06/2016 - Elena
15/06/2016 - Ac de păr

hemocromatoza


Comentariu →

Hemocromatoza (fără specificații) sau hemosideroza este definită în principal ca un exces de fier în organism dintr-un motiv ereditar (primar ) sau este rezultatul unei alte tulburări metabolice. Cu toate acestea, mai larg acest termen este folosit astăzi pentru a face referire la un exces de fier din organism, care apare prin anumite motive specifice, de exemplu, hemochromatoză ereditară.

Hemocromatoza ereditară este o boală autosomică recesivă, a cărei prevalență este de 1 persoană la 500 (în rândul populației de caucasoizi) printre alte rase, boala este mai puțin frecventă. Gena responsabilă pentru hemocromatoza ereditară (HFE) este localizată pe cromozomul 6. La majoritatea pacienților cu hemocromatoză, în această genă apar mutațiile care provoacă boala. Hemocromatoza ereditară se caracterizează prin absorbția intestinală accelerată a fierului și prin acumularea acestuia în diferite țesuturi. Consecințele acestui proces, de regulă, se manifestă în a treia sau a cincea decadă a vieții, dar pot apărea și la copii. Cea mai frecventă manifestare este ciroza în combinație cu hipopituitarism, cardiomiopatie, diabet, artrită sau hiperpigmentare. Având în vedere că complicațiile care pot apărea din hemocromatoză în absența unui tratament adecvat sunt foarte complexe, este important să se stabilească un diagnostic și să se înceapă tratamentul chiar înainte de apariția primelor simptome ale acestei afecțiuni.

Clasificarea hemochromatozei

  1. Hemocromatoză ereditară (idiopatică, primară).
  2. Hemocromatoza secundară, formează:
  • post-transfuzie (pentru anemie cronică, în tratamentul căreia s-au utilizat transfuzii de sânge mult timp);
  • nutrițional (hemochromatoza din tribul african Bantu din cauza consumului excesiv de fier cu alimente și apă; ciroza alcoolică a ficatului; probabil, boala Kashin-Beck etc.);
  • metabolice (transformarea de fier afectată în timpul talasemiei B. intermediare, la pacienții cu ciroză a ficatului, cu dezvoltarea sau aplicarea unei anastomoze portocavale, cu blocarea canalului pancreatic, porfirie cutanată etc.);
  • de origine mixtă (talasemie mare, unele tipuri de anemie disertropoietică - refractar de fier, siderohrestical, sideroblastic).

Diagnosticul hemochromatozei

Rezultatele analizelor biochimice ale serului sanguin includ o creștere a nivelului de aminotransferaze, abateri ale metabolismului fierului, hiperglicemie și porfirinurie.

O biopsie hepatică relevă fibroza și modificările cirozei. Poate dezvoltarea carcinomului hepatocelular.

Cel mai accesibil test de screening pentru supraîncărcare de fier este determinarea indicelui de saturație a transferinei (TF%). Dacă Tf%> 45%, atunci următorul pas este testarea genetică pentru prezența mutațiilor în gena C282Y / H63D.

Simptomele hemochromatozei

Triada clasică a stadiului dezvoltat al hemocromatozei: pigmentare a pielii, cenușie cu o nuanță albăstruie, în principal la extremități, față, gât și organele genitale (melasma), creșterea slabă a părului, diabetul zaharat și hepatomegalie (diabet bronz, ciroză pigmentată) se observă la mai mult de 80% pacienți. Ficatul la pacienții cu hemocromatoză este uniform mărit, dens, neted și adesea dureros. O creștere a splinei este observată în etapele ulterioare ale bolii. Ultima etapă a bolii este ciroza macronodulară. Diabetul zaharat este adesea dependent de insulină, iar unii pacienți pot avea rezistență la insulină. Diabetul latent, detectat printr-o descompunere a sarcinii de zahăr, este de asemenea posibil. La 20% dintre pacienți, pigmentarea se remarcă nu numai la nivelul pielii, ci și la nivelul mucoaselor. La 7-19% dintre pacienții cu hemocromatoză, se dezvoltă cancer hepatocelular hepatic. Adesea există ciroza pancreasului, ceea ce explică dezvoltarea hemocromatozei diabetului zaharat dependent de insulină.

Tratamentul hemocromatozei

Cu hemochromatoza genetică, tratamentul implică îndepărtarea excesului de fier din organism și menținerea funcției organelor deteriorate.

Fierul este cel mai ușor eliminat din organism cu o singură săptămânală (sau o dată la 2 săptămâni), sângerare în volum de 500 ml. În ciuda faptului că, în același timp, volumul masei eritrocitelor scade ușor (până la aproximativ 350 ml / l), se stabilizează după câteva săptămâni. Nivelurile de fier plasmatic rămân ridicate până la epuizare. Feritina plasmatică scade progresiv, reflectând o scădere treptată a depozitelor de fier din organism. Deoarece 500 ml de sânge conține 200-250 mg de fier și trebuie îndepărtat într-o cantitate de aproximativ 25 g, de obicei, sângerarea săptămânală se efectuează timp de 2-3 ani. După normalizarea nivelurilor de fier și feritină în plasmă, curgerea sângelui se efectuează la astfel de intervale pentru a asigura menținerea fierului plasmatic la un nivel sub 1500 μg / L. De obicei este suficient să se producă o flebotomie la fiecare 3 luni. Adecvarea tratamentului poate fi evaluată în orice moment prin determinarea nivelului de fier în plasmă, procentul de saturație de fier al transferrinei sau concentrația de feritină în ser. Acești indicatori ating rapid un nivel anormal de ridicat în timpul reaccumulării fierului.

Odată cu administrarea parenterală de agenți chelați, cum ar fi deferoxamina , 10-20 mg de fier este excretat pe zi, adică mai puțin de jumătate din cantitatea mobilizată de sângerarea săptămânală. În plus, flebotomia în tratamentul pacienților cu hemocromatoză genetică, de regulă, este mai ieftină, mai convenabilă și mai sigură. Cu toate acestea, agenții chelatori sunt indicați în cazurile în care anemia sau hipoproteinemia sunt un obstacol în calea sângelui. Cele mai eficiente perfuzii subcutanate de deferoxamină cu o pompă portabilă care funcționează cu viteză mică.

Tratamentul pentru insuficiența hepatică și cardiacă și diabetul nu este cu mult diferit de tratamentul obișnuit pentru aceste boli. Pierderea libidoului și modificările caracteristicilor sexuale secundare sunt parțial compensate de testosteron sau gonadotropine.

    Medicamente utilizate pentru tratarea acestei boli:

    Deferoxamină (deferoxamină)
    Adaugă un comentariu:
    Prenume:

    comentariu:

    Verificare (introduceți codul din imagine):
    cod secret


    boală

    © medicine-cure.com - ghid de medicamente , 2016
    Atenție! Informațiile de pe site sunt destinate exclusiv angajaților din domeniul sănătății!